2012년 10월에 발간된 “혈우병 진료 매뉴얼 2판”이 혈우병 지정병원에서의 치료 뿐만 아니라 혈우병 비지정병원에서의 응급 치료에도 많은 도움이 되었으나 새로운 VIII, IX인자제제가 출시되고, 유지요법, 면역관용요법 등이 보편화되는 등 혈우병 치료 환경이 변함에 따라 4년 만에 “혈우병 진료 매뉴얼 3판”을 발간하게 되었습니다.
이번 3판에는 혈우병 환우들의 연령증가 및 고령화로 인하여 성인병이 증가하므로 성인 혈우병환자의 관리를 추가하였으며, 2011년 유지요법이 보험으로 인정받은 후 많은 혈우병 환우들의 삶의 질이 향상되며 관심이 높아짐에 따라 혈우병과 삶의 질에서 스포츠, 학교생활, 직장생활 등을 추가하였습니다.
여러 가지로 미흡한 점이 있으나, 혈우병 치료에 도움이 되었으면 합니다. 마지막으로 지난 1년여의 기간 동안 “혈우병 진료 매뉴얼 3판”의 발간을 위해 원고 작성 및 교정과 출판 관련 회의에 열의를 가지고 참여해 주신 편집위원회 선생님들을 비롯한 집필진에게 감사를 드리며 특히 많은 조언을 해 주시고 집필도 해 주신 원로 선생님들께 감사를 드립니다.

　2017년 5월
　대한혈액학회 혈우병연구회 위원장
　울산대학교 의과대학 교수 박 상 규

발간사 v
축사 vii
우리나라 혈우병의 역사 xv

01 혈우병의 정의 1
01 혈우병의 종류와 임상양상 2
1. 혈우병의 종류와 원인 2
2. 응고인자 활성도와 표현형 중증도 3
3. 임상양상 3
02 혈우병의 진단의학검사 5
1. 선별응고검사 및 특수응고검사 5
2. 유전진단 7
3. 산전진단 8
4. 지혈의 전체 과정 측정검사 9


02 혈우병A 및 B의 치료 13
01 출혈 시 치료의 일반 원칙 14
1. 혈우병 출혈 치료의 기본 원칙 14
2. 관절 천자 15
3. 물리치료 17
4. 통증조절을 위한 경구용 진통제의 단계적 사용 17
5. 기타 지혈제 및 보조 치료제 18
6. 혈우병 환자에서 주의하여야 하는 음식물 또는 영양제 21
7. 시판 중인 응고인자제제 제품 21
8. 새로운 혈우병약제 22

02 응고인자 보충요법 24
1. 응고인자 치료의 기초 24
2. 응고인자 투여 용량 계산 25

03 응고인자 유지요법 35
1. 유지요법의 정의와 목적 35
2. 유지요법의 종류 35
3. 유지요법의 방법 37
4. 유지요법의 효과 39
5. 중화항체 환자에서의 유지요법 41

04 중증, 치명적 출혈의 대처 45
1. 중추신경계 출혈 46
2. 기도 주위의 손상 48
3. 위장관 출혈 48
4. 복부장기의 파열이나 피막혈종 49
5. 구획증후군과 신경압박 51
6. 안과적 응급 51
7. 기타 응급상황: 심막출혈, 심장눌림증, 폐출혈 52
8. 거짓종양파열 52

05 수술 및 침습적 시술 시 치료 53
1. 수술과 시술의 준비 53
2. 대수술 54
3. 소수술 58
4. 침습적 진단 및 처치 60
5. 치과 치료 64
6. 예방접종 67

06 재활치료 69
1. 관절출혈 시의 재활치료 69
2. 근육출혈의 재활치료 71
3. 정형외과 수술 전, 후의 재활치료 71

07 중화항체를 가진 혈우병 환자의 치료 84
1. 정의 84
2. 중화항체의 역가 84
3. 역학 85
4. 중화항체 발생에 영향을 주는 요인 85
5. 임상 양상과 정기 검사 86
6. 치료 87
7. 특수한 경우의 항체 91

08 혈우병 환자의 응급실 진료 93
1. 기본원칙 93
2. 혈우병 환자의 사망원인 94
3. 혈우병 환자가 응급실을 방문했을 때 응급실 의사의 머릿속 생각들 95
4. 생명을 위협하는 출혈 96
5. 생명을 위협하지 않는 출혈 97
6. 응고인자제제가 비치되어 있지 않은 병원 97

09 성인 혈우병환자의 관리 98
1. 고혈압 99
2. 심혈관질환 99
3. 고지혈증 100
4. 비만 100
5. 당뇨 101
6. 골다공증 101
7. C형 간염 101

10 혈우병과 삶의 질 104
1. 스포츠 104
2. 심리사회적 발달 단계에 따른 일상생활 108
3. 삶의 질 향상과 상담 115

03 폰빌레브란트병 119
01 폰빌레브란트병 120
1. 유전 120
2. 분류 121
3. 진단의학검사 122
4. 임상양상 123
5. 진단 124
6. 치료 127


04 기타 선천 응고인자결핍증 131
01 기타 선천성 응고인자 결핍증 135
1. 섬유소원결핍증 135
2. II인자(프로트롬빈)결핍증 137
3. V인자-VIII인자 복합결핍증 138
4. VII인자결핍증 139
5. X인자결핍증 140
6. XI인자결핍증(혈우병C) 140
7. XII인자결핍증 142
8. XIII인자결핍증 142
02 선천혈소판기능장애 145
03 여성 혈우병 150


05 후천혈우병 155
01 후천혈우병A 156
1. 후천혈우병A 개론 156
2. 후천혈우병A의 임상 양상 157
3. 후천혈우병A의 진단 157
4. 후천혈우병A의 치료 160
02 기타 단일 응고인자에 특이적인 항체 164


06 혈우병 보험 기준 및 보건 행정 167
01 혈우병 약제의 보험 급여 기준 168
1. 외래 환자 보험 급여 기준 168
2. 입원 환자 보험 급여 기준 169
02 혈우병 환자의 국가 의료비 지원 170
1. 국가 지원 대상자 170
2. 국가 지원 제외자 및 보건소 미등록자 171
3. 차상위 본인부담경감대상자 173
4. 의료급여 수급권자 175
03 사회복지법인 한국혈우재단 안내 177
04 혈우병 관련 기관 안내 180
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