혈액질환 길라잡이의 발간을 진심으로 축하드립니다. 혈액학 분야는 고도의 전문지식을 바탕으로 혈액과 관련된 양성질환과 악성종양들을 치료하는 학문입니다.

다양한 질환을 치료하고 있음에도 이러한 질환의 치료에 처음 발을 들여놓는 전공의, 전임의, 그리고 젊은 교수들을 위한 지침서가 없었던 것은 매우 안타까운 일이었습니다.

혈액질환 길라잡이는 혈액학의 첫길을 밟아 가는 전문가들을 위하여 진료 현장에 서 참고가 될 만한 귀중한 지식들을 담았습니다.

혈액학적 검사의 이상과 혈액질환 으로 인한 일차적인 문제 해결과 실질적인 처방에 참고가 되도록 진료 현장에서 체 험한 경험들을 바탕으로

40여 분의 전문의 선생님들께서 관련 문헌을 참고하여 혈 액학의 초심자들에게 도움이 될 만한 소중한 지침들을 집필해 주셨습니다.

그분들 의 도움으로 세상의 빛을 보게 된 이 귀중한 한 권의 책이 혈액질환으로 치료받고 있는 환우분들에게는 표준화된 양질의 치료를 받게 되는 길이 되고

혈액질환을 치 료하는 젊은 의사들에게는 환한 길을 열어 주는 길라잡이가 되리라 믿습니다. 집필 과정에서 수고해 주신 모든 분들께 깊은 감사를 드리며,

이 책이 앞으로 대한민국의 혈액학이 한국을 넘어 세계로 뻗어 갈 수 있도록 도움이 되는 초석이 될 것 으로 기대합니다.





2021년 10월

대한혈액학회 이사장

울산의대 서울아산병원 이제환

Chapter 1 백혈구나 혈소판이 정상범위인 빈혈 환자의 접근…………………………… 1
1. 백혈구나 혈소판이 정상범위인 빈혈 환자의 진단적 접근……………………………………2


Chapter 2 백혈구나 혈소판 이상이 동반된 빈혈 환자의 접근… ……………………… 7
1. 서론 및 분류……………………………………………………………………………………………………………8
2. 백혈구 증가/혈소판 증가가 동반된 경우………………………………………………………………9
3. 백혈구 감소/혈소판 증가가 동반된 경우 ……………………………………………………………10
4. 백혈구 증가/혈소판 감소가 동반된 경우……………………………………………………………11
5. 백혈구 감소/혈소판 감소가 동반된 경우 ……………………………………………………………13


Chapter 3 성인의 호중구감소증………………………………………………………………………………15
1. 호중구감소증의 정의……………………………………………………………………………………………16
2. 호중구감소증의 원인……………………………………………………………………………………………17
3. 원인 감별을 위한 초기 평가…………………………………………………………………………………19
4. 임상 경과………………………………………………………………………………………………………………20


Chapter 4 혈소판만 감소된 환자의 접근… ……………………………………………………………23
1. 개요… ……………………………………………………………………………………………………………………24
2. 혈소판감소증 환자의 접근……………………………………………………………………………………25



Chapter 5 백혈구만 증가된 환자의 접근… ……………………………………………………………29
1. 서론… ……………………………………………………………………………………………………………………30
2. 백혈구만 증가된 환자에서 필요한 검사………………………………………………………………32
3. 백혈구 상승의 원인………………………………………………………………………………………………33



Chapter 6 혈소판만 증가된 환자의 접근… ……………………………………………………………37
1. 혈소판증가증의 정의……………………………………………………………………………………………38
2. 혈소판증가증의 원인과 빈도… ……………………………………………………………………………39
3. 혈소판증가증의 감별진단… …………………………………………………………………………………41
4. 본태성 혈소판증가증(essential thrombocythemia)…………………………………43



Chapter 7 범혈구증가증(pancytosis)이 있는 환자의 접근………………………………47
1. 범혈구증가증…………………………………………………………………………………………………………48
2. 골수증식종양…………………………………………………………………………………………………………52



Chapter 8 만성질환을 가진 환자의 CBC 이해… …………………………………………………57
1. 만성간질환……………………………………………………………………………………………………………58
2. 만성신질환……………………………………………………………………………………………………………60
3. 만성염증질환…………………………………………………………………………………………………………62



Chapter 9 소아청소년 빈혈/범혈구감소증의 접근………………………………………………65
1. 소아청소년의 조혈기관 및 혈액질환의 특징………………………………………………………66
2. 소아청소년의 빈혈… ……………………………………………………………………………………………68
3. 소아청소년 범혈구감소증… …………………………………………………………………………………73



Chapter 10 Pancytopenia 환자의 접근… ……………………………………………………………79
1. Pancytopenia 원인… ………………………………………………………………………………………80
2. 초기 work up (secondary cause 감별)………………………………………………………81
3. 골수검사 적응증과 주의사항 ………………………………………………………………………………83
4. Drug induced pancytopenia……………………………………………………………………84
5. Diagnostic approach to pancytopenia…………………………………………………85



Chapter 11 미성숙혈구세포가 있는 환자에 대한 접근… ………………………………………87
1. 미성숙혈구세포가 있는 환자에 대한 접근… ………………………………………………………88
2. 미성숙 혹은 형태학적 이상이 있는 백혈구…………………………………………………………89
3. 미성숙 혹은 형태학적 이상이 있는 적혈구…………………………………………………………93
4. 크기 변화가 있는 혈소판………………………………………………………………………………………96



Chapter 12 호산구증가증 환자의 접근… …………………………………………………………………97
1. 개요… ……………………………………………………………………………………………………………………98
2. 진단… …………………………………………………………………………………………………………………100



Chapter 13 다발골수종이 의심되는 환자의 접근………………………………………………… 105
1. 다발골수종을 의심하는 임상적인 증상… …………………………………………………………106
2. 형질세포질환의 진단적인 접근 및 정의……………………………………………………………107
3. 다발골수종…………………………………………………………………………………………………………110



Chapter 14 AL amyloidosis가 의심되는 환자의 접근… ………………………………… 115
1. 개요… …………………………………………………………………………………………………………………116
2. 역학… …………………………………………………………………………………………………………………117
3. 언제 의심해야 하는가?………………………………………………………………………………………118
4. 진단… …………………………………………………………………………………………………………………120
5. 예후… …………………………………………………………………………………………………………………122
6. 치료… …………………………………………………………………………………………………………………123



Chapter 15

｜PART 1｜성인 혈구탐식성림프조직구증 의심 환자의 접근……… 127
1. 성인 혈구탐식성림프조직구증… ………………………………………………………………………128
2. 성인 혈구탐식성림프조직구증 임상 양상…………………………………………………………129
3. 혈구탐식성림프조직구증 진단기준……………………………………………………………………130
4. 성인 혈구탐식성림프조직구증 진단의 주의할 점… …………………………………………131
5. 성인 혈구탐식성림프조직구증이 의심되는 환자에서의 접근… ………………………133
6. 성인 혈구탐식성림프조직구증 환자의 치료적 접근…………………………………………135



｜PART 2｜소아 혈구탐식성림프조직구증 의심 환자의 접근……… 137
1. 개요… …………………………………………………………………………………………………………………138
2. HLH의 진단… ……………………………………………………………………………………………………139
3. HLH의 치료… ……………………………………………………………………………………………………142



Chapter 16 급성 백혈병 환자의 검사… ………………………………………………………………… 147
1. 말초혈액검사………………………………………………………………………………………………………148
2. 골수검사… …………………………………………………………………………………………………………149
3. 유전학적 특성의 파악 ………………………………………………………………………………………152



Chapter 17 림프절 종대가 있는 환자의 접근… …………………………………………………… 157
1. 서문… …………………………………………………………………………………………………………………158
2. 임상적 평가…………………………………………………………………………………………………………160
3. 림프절 종대로 내원한 환자의 관리……………………………………………………………………164



Chapter 18 비장 종대가 있는 환자의 접근…………………………………………………………… 167
1. 비장의 정상 구조와 기능……………………………………………………………………………………168
2. 비장 종대의 정의… ……………………………………………………………………………………………169
3. 비장 종대의 진단… ……………………………………………………………………………………………171



Chapter 19 출혈 경향이 있는 환자의 접근…………………………………………………………… 173
1. 출혈 경향의 문진과 진찰……………………………………………………………………………………174
2. 검사실검사…………………………………………………………………………………………………………177
3. 출혈질환의 감별…………………………………………………………………………………………………179



Chapter 20 혈전 환자의 접근… ……………………………………………………………………………… 185
1. 혈전증의 발병기전… …………………………………………………………………………………………186
2. 과응고상태(hypercoagulable state)…………………………………………………………188
3. 심부정맥혈전증(deep vein thrombosis)…………………………………………………191



Chapter 21 Peripheral blood smear 결과의 해석………………………………………… 193
1. Peripheral blood smear(말초혈액도말)……………………………………………………194



Chapter 22 골수검사 결과지의 해석……………………………………………………………………… 201
1. 골수검사 적응증 및 검사 과정… ………………………………………………………………………202
2. 골수검사의 보고 및 해석……………………………………………………………………………………205



Chapter 23 PCR 검사 결과지의 해석… ………………………………………………………………… 211
1. 중합효소연쇄반응(polymerase chain reaction, PCR)……………………………212
2. 역전사중합효소연쇄반응(reverse transcription PCR, RT-PCR)……………214
3. 실시간 PCR (real-time PCR)… ……………………………………………………………………216
4. Sanger 염기서열분석………………………………………………………………………………………218



Chapter 24 Flow cytometry 결과지의 해석… ………………………………………………… 221
1. 유세포검사(flow cytometry)… ……………………………………………………………………222
2. 유세포검사 결과의 분석 및 해석………………………………………………………………………223
3. 유세포검사 결과의 보고……………………………………………………………………………………226
4. 유세포검사 보고서의 해석…………………………………………………………………………………228



Chapter 25 NGS 결과지의 해석… ………………………………………………………………………… 231
1. 차세대 염기서열분석(next-generation sequencing, NGS)…………………232
2. NGS 결과 해석… ………………………………………………………………………………………………234
3. NGS 결과 보고서………………………………………………………………………………………………236



Chapter 26 호중구 감소성 발열……………………………………………………………………………… 239
1. 호중구 감소성 발열의 정의… ……………………………………………………………………………240
2. 감염 위험도…………………………………………………………………………………………………………241
3. 초기 항생제 사용… ……………………………………………………………………………………………243
4. 3~5일 후 재평가 및 항생제 변경… …………………………………………………………………245
5. 경험적 항진균제 사용 ………………………………………………………………………………………246
6. 항생제의 중단… …………………………………………………………………………………………………247



Chapter 27 적혈구 수혈…………………………………………………………………………………………… 249
1. 적혈구제제…………………………………………………………………………………………………………250



Chapter 28 G-CSF의 적응증 및 효과… ………………………………………………………………… 257
1. 항암화학요법으로 인해 발생하는 호중구 감소…………………………………………………258
2. 과립구집락자극인자(granulocyte colony-stimulating factor)의 적응증과 효과……………………………………………261
3. G-CSF의 선택과 투약방법… ……………………………………………………………………………264



Chapter 29 EPO의 적응증 및 효과… …………………………………………………………………… 267
1. 적혈구생성인자(erythropoietin, EPO)………………………………………………………268
2. 적혈구생성 촉진제(erythropoiesis-stimulating agents, ESA)……………269
3. ESA 적응증-암 환자의 빈혈 치료……………………………………………………………………270
4. ESA 적응증-만성신장질환자의 빈혈 치료……………………………………………………272
5. ESA 부작용과 투약 시 주의점 …………………………………………………………………………274



Chapter 30 PJP 예방의 적응증… …………………………………………………………………………… 277
1. PJP 예방… …………………………………………………………………………………………………………278
2. PJP 예방 요법……………………………………………………………………………………………………281



Chapter 31 Fungal infection 예방의 적응증…………………………………………………… 283
1. 배경… …………………………………………………………………………………………………………………284
2. 예방적 항진균제 … ……………………………………………………………………………………………285
3. Pneumocystis jiroveci의 예방 ……………………………………………………………………289



Chapter 32 올바른 철분제 투약……………………………………………………………………………… 291
1. 철결핍빈혈…………………………………………………………………………………………………………292
2. 철결핍빈혈의 진단… …………………………………………………………………………………………293
3. 철결핍빈혈의 치료… …………………………………………………………………………………………294



Chapter 33 용혈빈혈 환자의 보조적 요법… ………………………………………………………… 299
1. 서론… …………………………………………………………………………………………………………………300
2. 치료… …………………………………………………………………………………………………………………301



Chapter 34 범혈구감소증 환자의 보조적 요법… ………………………………………………… 305
1. 혈액학적 지지요법… …………………………………………………………………………………………306
2. 감염 예방 및 치료………………………………………………………………………………………………308
3. 출혈 예방을 위한 보조적 요법… ………………………………………………………………………311



Chapter 35 히크만 도관(Hickman catheter)의 관리…………………………………… 313
1. 개요… …………………………………………………………………………………………………………………314
2. 히크만 도관의 관리……………………………………………………………………………………………315
3. 히크만 도관 관련 합병증……………………………………………………………………………………317



Chapter 36 Chemoport의 관리…………………………………………………………………………… 319
1. 서론… …………………………………………………………………………………………………………………320
2. 본론… …………………………………………………………………………………………………………………321
3. 결론… …………………………………………………………………………………………………………………326



Chapter 37 종양 용해 증후군(tumor lysis syndrome)의 예방…………………… 327
1. Introduction: tumor lysis syndrome의 정의… ……………………………………328
2. Tumor lysis syndrome의 예방……………………………………………………………………329
3. Tumor lysis syndrome의 치료……………………………………………………………………333



Chapter 38 Intrathecal chemotherapy… ……………………………………………………… 335
1. 개요… …………………………………………………………………………………………………………………336
2. 적응증…………………………………………………………………………………………………………………339
3. 지주막내 항암화학요법에 사용되는 약물…………………………………………………………340
4. 합병증…………………………………………………………………………………………………………………341



Chapter 39 치료적 성분채집술… …………………………………………………………………………… 343
1. 개요… …………………………………………………………………………………………………………………344
2. 시술 시 일반적 고려사항……………………………………………………………………………………345
3. 적응증…………………………………………………………………………………………………………………346
4. 이상반응… …………………………………………………………………………………………………………350
5. 치료적 혈장교환술(therapeutic plasma exchange)… …………………………352
6. 치료적 백혈구성분채집술(therapeutic leukapheresis)… ………………………353
7. 말초혈액 조혈모세포 채집술… …………………………………………………………………………354



Chapter 40 조혈모세포이식 환자의 식이……………………………………………………………… 355
1. 이식 전 영양 평가………………………………………………………………………………………………356
2. 조혈모세포이식 시에 필요한 영양 ……………………………………………………………………358
3. 조혈모세포이식 이후 영양의 공급……………………………………………………………………360



Chapter 41 혈액질환에 흔히 쓰이는 항암제의 부작용 및 처치… …………………… 363
1. 전통적인 항암제(conventional cytotoxic agent)와 부작용… ………………364
2. 표적치료제(molecular target agent)와 부작용………………………………………368
3. 기타 항암제의 부작용과 처치……………………………………………………………………………370



Chapter 42 혈소판 수혈에 불응증인 환자의 접근… …………………………………………… 375
1. 혈소판 수혈 불응증……………………………………………………………………………………………376



Chapter 43 적혈구 수혈 시 동종항체가 있는 경우의 접근 및 특수 상황 수혈… ………………………………… 381
1. 개요… …………………………………………………………………………………………………………………382



Chapter 44 적혈구 수혈 외의 수혈………………………………………………………………………… 385
1. 혈소판 수혈…………………………………………………………………………………………………………386
2. 신선동결혈장 수혈… …………………………………………………………………………………………389
3. 동결침전제제 수혈… …………………………………………………………………………………………391
4. 혈장분획제제 … …………………………………………………………………………………………………392



Chapter 45 후천성 출혈 질환 환자의 치료…………………………………………………………… 393
1. 개요… …………………………………………………………………………………………………………………394
2. 면역혈소판감소증(immune thrombocytopenia, ITP)… ………………………395
3. 파종혈관내응고(disseminated intravascular coagulation, DIC)………397
4. 비타민 K 결핍증…………………………………………………………………………………………………399
5. 응고인자 억제항체… …………………………………………………………………………………………400



Chapter 46 실제 임상의들이 많이 찾게 되거나 도움이 되는 각종 사이트 주소 정리………………………………………… 403
1. EndNote Click… ……………………………………………………………………………………………404
2. Readcube Papers…………………………………………………………………………………………415
3. S2 Journal… ……………………………………………………………………………………………………419
4. 내 논문에 적합한 학술지 찾기… ………………………………………………………………………421
5. 의학도서관…………………………………………………………………………………………………………429
6. 기타 유용한 사이트……………………………………………………………………………………………44